肠病性肢端皮炎治疗指南
肠病性肢端皮炎介绍
肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症。
本病比较罕见,发病率低,男女发病概率相近。发病的平均年龄为9个月,断奶前后是疾病高发期。
以口腔和肢端的慢性皮炎、脱发和腹泻为主要症状。
肠病性肢端皮炎发病原因
肠病性肢端皮炎基本病因
肠病性肢端皮炎属常染色体隐性遗传,由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变,导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。此外,本病的发生还可能与先天性锌缺乏有关。锌是人体必需的微量元素,在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。
肠病性肢端皮炎高危人群
有如下可变因素的人群,容易罹患肠病性肢端皮炎:
母体锌缺乏的新生儿:如果母体严重缺锌,新生儿出生后极可能出现病症。
妊娠期妇女:孕妇体内激素变化大,所需锌量的改变,都会导致发病。
疾病感染的人:人在生病时,身体所需要的锌的含量会增加,摄入不足,就会引发本病。
有如下不可变因素的人群,容易罹患肠病性肢端皮炎:
有家族遗传史的人:直系家族成员中有患有肠病性肢端皮炎的人,患病的可能性会很大。
断奶时期的婴幼儿。
肠病性肢端皮炎症状表现
肠病性肢端皮炎的典型症状是慢性皮炎、弥散性脱发和腹泻。若病情加重,会出现营养不良、发育迟缓等症状。病情特别严重,会出现性成熟障碍、精神压抑、丧失人格等并发症。
肠病性肢端皮炎典型症状
慢性皮炎
小疱疹:主要出现在腔口和四肢末端。
口角糜烂。
红色斑块:疱疹破损,继发感染而形成。
弥散性脱发
头发细软、稀少、干枯无光泽,脱落。
眉毛、睫毛脱落。
腹泻:排出水样便,且有酸臭味。
肠病性肢端皮炎其他症状
除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:
角膜浑浊,眼球前部的透明部分,出现灰白或乳白色浑浊。
结膜炎,患眼异物感、烧灼感、眼睑沉重、分泌物增多。
精神萎靡。
暴躁易怒。
面部倾斜。
肠病性肢端皮炎并发症
本病的常见并发症有:
甲沟炎
继发性乳糖不耐受
营养不良
生长发育停滞
肠病性肢端皮炎如何预防
本病是一种隐性遗传病,男女双方只要有人有家族遗传史,就可能携带致病基因。在妊娠期间要多补锌,孩子出生后,及时补锌。
具体预防方法如下:
准妈妈在怀孕期间,注重微量元素,特别是锌的摄入,防止锌缺乏。
宝宝出生后,及时补锌的同时,要随时观察宝宝的体征,如果出现病症,及时治疗。
如果有家族遗传,要定期检测,按时按量补锌。
遗传患者,要保持平静的心态,既来之则安之,良好的心态有利于康复,可防止精神障碍,人格丧失等并发症。
肠病性肢端皮炎检查
本病主要根据皮炎、腹泻、脱发三联征,结合实验室检查及补锌治疗效果进行诊断。
具体检查方法如下:
视诊、问诊:皮炎、脱发并且精神萎靡不振,结合问诊,如有腹泻,可初步确诊。
血液化验:主要检测血清中的锌含量,血清中锌含量正常值是10.71~17.83微摩尔每升,如果检查结果低于正常值,基本可以确诊。
皮损组织活检:此检查可以把本病与银屑病、泛发性念珠菌病、大疱性表皮松解症区别开来。
肠病性肢端皮炎治疗方式
肠病性肢端皮炎药物治疗
药物治疗可以有效改善和控制病情,也是目前医学界常用的有效治疗办法。
临床上一般采用口服硫酸锌或葡萄糖酸锌等补锌剂,服用一段时间后,腹泻和脱发症状会明显好转。
针对皮炎,患者需要保持皮损处干燥清洁,可外敷亚急性皮炎药膏。
患者可能需要终身服用补锌剂。
如果出现甲沟炎,需要口服抗真菌感染药物。
肠病性肢端皮炎营养与饮食
保持饮食多样性,营养要均衡,多吃易吸收、易消化的健康食品。
可适当增加海产品和动物肝脏的摄入,以上食品中锌元素的含量很高,可有效补锌。
肠病性肢端皮炎注意事项
在家用药注意事项:
婴幼儿患者,家长最好在宝宝吃完奶十五分钟后,补充口服锌剂,注重喂药方法,不能强行灌入,避免咳呛。
成人患者,要有自觉,按时服药,定期检测血清中锌含量。
可遵照医嘱,按时涂抹治疗皮炎的药膏,直至情况好转。
运动:
婴幼儿患者要多晒太阳、促进钙吸收,增强体质。
青少年或成人要进行适当的体育锻炼,促进发育,增强体质。
其他:
患病期间要保持良好的卫生习惯,防止真菌感染。
青春期患者,培养能够抒发情怀的兴趣爱好,如音乐、绘画、欣赏电影艺术,可以抒发因为疾病带来的抑郁心情。
肠病性肢端皮炎预后
若不接受正规治疗,可能会引起营养不良、发育障碍,严重者心理和精神会出现问题,危及患者生命健康。
经过正规治疗后,大部分患者病情会得到改善,症状会消失,但不能根治,需要定期检查锌含量和补锌。
------------------
推荐阅读: